早期改變為肺泡炎、彌散功能減退，繼而出現肺容量減少和限制性通氣障礙，最終導致不可逆性纖維化、呼吸衰竭。典型臨床表現為漸進性勞力性呼吸困難、乾咳，體檢常發現杵狀指，X線胸片顯示兩肺毛玻璃陰影或瀰漫性網狀陰影，肺功能檢查提示限制性通氣功能障礙。本病絕大多數為慢性，發病年齡越高，病程越長，急性型罕見。近年多數學者認為其係自身免疫性疾病，可能與遺傳因素有關。本病預後不良，臨床缺乏特效療法。目前西醫治療首選藥物為糖皮質激素，免疫抑製劑也有一定療效，但效果均不理想。長期使用副作用多，增加繼發感染、呼吸衰竭的可能性。
中醫藥有一定的預防和治療肺間質纖維化的作用，已在臨床上作為重要的輔助治療手段，因此在早、中期患者的治療中逐漸受到重視。
中醫根據病人症狀、體徵、胸片、肺功能檢查，結合流行病學調查認為，該病有其獨特的發病規律和臨床演變過程，病人的體質是發病的關鍵。概括其病因病機為：先天不足，禀賦薄弱，正氣虛衰(肺腎氣陰兩虛)，復因外邪犯肺，內外合邪，傷津耗氣，津枯肺痿，日久導致肺脾腎三臟俱虛而形成。
對於特發性肺纖維化的治療，中醫分為緩解期和發病期，治療方法有所不同。緩解期以滋補肺腎、祛瘀化痰為基本治法;發病期以清熱解表、化痰潤肺或中西醫結合為主要治療原則。合併感染的病人可選用廣譜抗生素採用降階梯療法，積極控制感染。吸入激素的患者若吸入困難，應使用吸入器或給予β受體興奮劑，保證吸入的劑量。中西醫結合雙重治療，不僅可以減少激素的副作用，而且可增加其療效，逐漸減少激素用量。吸入激素的患者，若表現陰虛內熱者，應以養陰清熱為主;氣陰兩虛、痰熱內壅者，應以益氣養陰、清熱化痰為主，對於長期應用小劑量皮質激素而病情無明顯好轉的患者，以益氣養陰、活血化瘀為主。
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